Cistiskā fibroze (CF) ir dzīvībai bīstama un bīstama ģenētiska slimība. Cistiskā fibroze rodas sakarā ar bojātu gēnu, kas galvenokārt ietekmē sāls vai nātrija hlorīda kustību noteiktās šūnās un prom no tām. Stāvoklis ietekmē bērnus, kas izraisa smagu lipīgu gļotu, sabiezinātu gremošanas sistēmu un sāļo sviedru. Parasti šīs smagās sekrēcijas var aizsprostot plaušas, izraisot elpošanas grūtības bērniem ar šo slimību. Turklāt plaušu infekcijas var arī iedarboties, jo bieza gļotāda nodrošina vēlamos apstākļus baktēriju augšanai, kas galu galā var izraisīt smagu plaušu infekciju. Gremošanas problēmas var izraisīt arī sabiezinātas gremošanas sulas. Kad viņi nespēj sasniegt aizkuņģa dziedzeri, kas veic gremošanas funkcijas, bērna augšana var arī būtiski tikt apdraudēta. Tātad, kādas ir cistiskās fibrozes procedūras un kā tās darbojas?
Kā tiek diagnosticēta cistiskā fibroze?
Tests, lai diagnosticētu cistisko fibrozi, tiek veikts slimnīcā, kurā tiek pārbaudīta asinis no mazuļa papēža. Dažās valstīs visus jaundzimušos pārbauda cistisko fibrozi; tomēr ne visi šie pārbaudījumi neizslēdz iespēju, ka Jūsu bērnam ir cistiskā fibroze. Ja jums ir aizdomas, ka jūsu jaundzimušajam varētu būt šis stāvoklis pat pēc skrīninga, tas var būt saistīts ar tā izplatību ģimenē vai dažiem simptomiem, kas var liecināt par šī stāvokļa iespējamību. Ārsts var veikt galīgo cistiskās fibrozes testu, ko sauc par sviedru testu.
Sviedru tests ir ātrs un nav sāpīgs, ārsts izmanto zāles, ko sauc par pilokarpīnu, kas stimulē svīšanu noteiktā vietā uz rokas. Pēc tam uz šīs zonas ievieto filtrpapīru, lai absorbētu sviedru, kas pēc tam tiek pārbaudīta attiecībā uz nātrija hlorīda saturu. Ja rezultāti uzrāda daudz augstāku līmeni nekā parasti, tad bērnam automātiski ir cistiskā fibroze. Turklāt, lai diagnosticētu šo stāvokli, piemēram, rentgena, siekalu vai asins ģenētisko testu, plaušu funkcijas testu, kā arī jebkuru gremošanas traucējumu pārbaudi, var izmantot arī ģimenes cistisko fibrozi un citus testus. Dažos gadījumos ģenētisko testēšanu var veikt arī pāriem, kas plāno grūtniecību, lai noteiktu, vai kāda no šīm slimībām ir šīs slimības karjera, lai nenodotu to bērnam.
Ja bērnam ir zems augšanas temps un tie ir pakļauti sinusa vai plaušu infekcijām vai pat abi, tas var būt cistiskās fibrozes pazīme. Tomēr vienīgais standarta tests šim stāvoklim ir kvantitatīvais sviedru hlorīda tests un mēra sāls daudzumu sviedros. Iespējams, ka ir grūti izdarīt sviedru testu uz jauna dzimušā, jo tie nav viegli sviedri. Jaundzimušajiem var izmantot imunoreaktīvo tripsogenogēna testu (IRT). Ar šo testu tiek ņemta asinīs, lai pārbaudītu tripsogēnu. Pozitīva IRT testa apstiprinājumu var veikt ar sviedru testu vai ģenētisko testu.
Kas ir cistiskās fibrozes ārstēšana?
1. Plaušu problēmām
Galvenokārt ārsti koncentrēsies uz plaušu infekciju profilaksi; viņi veiks regulāras krūšu fizioterapijas (CPT), kas pazīstams kā perkusijas un posturālā drenāža. Tas palīdz atbrīvoties no gļotām plaušās, atvieglojot klepu. CPT parasti tiek darīts, pieskaroties kādam mugurai ar cupped roku un parasti tiek darīts divas reizes dienā. Vibrējošā veste var tikt izmantota arī bērniem, lai gan tas ir nedaudz dārgāks. Ieteicams veikt arī regulārus vingrinājumus, kā arī antibiotikas, gļotādas retinošas zāles un pretiekaisuma līdzekļus. Turklāt ārsts var ieteikt arī plaušu rehabilitāciju.
Plašāka informācija par to, kā veikt fizikālo terapiju zīdaiņiem cistiskā fibrozē:
2. Gremošanas problēmām
Ja kādam ir cistiskā fibroze, viņiem būs jāpieņem ļoti sabalansēts uzturs, kas satur daudz kaloriju un olbaltumvielu. Sakarā ar absorbcijas problēmām, viņiem jāpiešķir 150 procenti no ieteicamajiem uztura pabalstiem, lai apmierinātu viņu vajadzības pēc augšanas. Viņiem ir jāveic multivitamīni un citi papildinājumi. Šiem cilvēkiem pirms katru ēdienreizi vai uzkodām, ko viņi lieto, vajadzētu lietot aizkuņģa dziedzera fermentus. Bez tam papildus fermentus var pievienot arī gremošanas palīdzībai. Bērniem ar smagiem stāvokļiem var būt nepieciešamas īpašas formulas, ko var barot, izmantojot cauruli vai reti izmantojot vēnu. Zarnu bloķēšanas ārstēšanai var izmantot gļotas retināšanas zāles un enemas, un dažreiz var būt nepieciešama operācija. Ārsts var arī izrakstīt dažas zāles, kas palīdz samazināt kuņģa skābi, kā arī palīdz aizkuņģa dziedzera fermentiem pildīt savas funkcijas.
3. Gēnu terapija
Šī terapijas metode piedāvā vislabāko risinājumu cistiskās fibrozes ārstēšanai, jo tā ne tikai to ārstē, bet arī uzbrūk. Piemēram, šim nolūkam lieto zāles, ko sauc par Kalydeco, un tā ir apstiprināta apmēram sešus gadus.
4. Transplantācija
Dažreiz plaušu transplantācija var būt vienīgā iespēja, un dažiem cilvēkiem šis stāvoklis ir bijis labi.
5. Komplikāciju ārstēšana
Bieži sastopamā komplikācija, kas saistīta ar CF, ir diabēts, kam diabēta ārstēšanai nepieciešama atšķirīga ārstēšana salīdzinājumā ar parasto ārstēšanu. Papildus tam ir arī kaulu retināšanas osteoporoze, par kuru ārsts var dot norādījumus par zālēm, kuras var izmantot kaulu blīvuma samazināšanai.
Svarīgas piezīmes: pastāvīga aprūpe
Ir svarīgi turpināt rūpēties par māsām, ārstiem un elpošanas terapeitiem, kuri specializējušies CF pēc regulāras cistiskās fibrozes ārstēšanas. Tos var atrast jebkurā medicīnas centrā vai CF aprūpes centrā. Pārbaudes jāveic ik pēc 3 mēnešiem, un dažreiz ir nepieciešama vakcinācija. Arī gripas šāviens var būt ļoti svarīgs, bet, ja Jums ir šādi:
- Palielināta vai asiņaina gļotas, kā arī gļotu krāsas vai konsistences izmaiņas
- Samazināta ēstgriba vai enerģija
- Smaga caureja vai sāpes vēderā un tumši zaļa vemšana
- Smaga drudzis
Home Remedies par cistisko fibrozi
Neatkarīgi no iepriekš minētajām cistiskās fibrozes procedūrām ir arī daži līdzekļi, ko jūs varat pieteikt mājās, lai palīdzētu ar šo stāvokli.
1. No pediatrijas aprūpes līdz pieaugušo aprūpei
Ja jūs saprotat, ka jūsu bērnam ir šāds stāvoklis, tas ir labi, ja vecākam ir jāinformē bērns par stāvokli, kad viņi aug līdz pilngadībai. Tas nodrošina, ka bērns spēj aktīvi piedalīties ārstēšanā. To darot, tas sagatavo jūsu bērnu pārejai no bērna uz pieaugušo aprūpi. CF medicīnas centri var būt arī ļoti noderīgi, lai nodrošinātu vienmērīgu pāreju.
2. Mainīt dzīvesveidu
Ja veicat regulāru medicīnisko apskati, jūs varat praktizēt veselīgu dzīvesveidu, ievērot veselīgu uzturu un mainīt citus paradumus, piemēram:
- Regulāri mazgājiet rokas, lai samazinātu infekcijas izredzes
- Daudz šķidrumu dzeršana un regulāra vingrošana
- Veicot fizikālo terapiju krūtīs, kā norādīts Jūsu ārsta ieteikumā.
Papildus tam, vieglas akūtas plaušu saasināšanās CF var tikt veiksmīgi ārstētas ar šādām procedūrām:
- Elpceļu klīrensa biežuma palielināšana
- Bronhodilatatoru ieelpošana
- Posturālā drenāža un krūšu kurvja fizikālā terapija
- Perorālo antibiotiku, piemēram, perorālo fluorhinolonu, lietošana.
3. Vingrinājums
Kad jūs iesaistīsieties aerobos vingrinājumos, kas liek jums elpot grūtāk, viņi var atbrīvot gļotas, lai jūs to varētu klepus un arī uzlabo savu vispārējo fizisko stāvokli. CF arī izraisa jūsu sviedru sāļumu, tādējādi zaudējot daudz sāls ar sviedriem. Jūs varat arī iekļaut samērā augstu sāls diētu, lai nodrošinātu sāls līdzsvaru.
Šeit ir video, lai dalītos ar jums par to, kā zēns dzīvo ar cistisko fibrozi:
